畸形,通性,流管,造影,水管
提問: 關于腦積水 問題補充: 腦積水會不會影響下一代? 医师解答: 什么是腦積水 腦積水（hydrocephalus）是指由于腦脊液（CSF）的產生和吸收平衡障礙引起的腦室系統的擴張通常是由于CSF的吸收障礙引起罕見情況下可由CSF的分泌過多造成腦積水常發生在兩歲以內的嬰幼兒此時由于顱縫尚未閉合故頭顱呈進行性異常增大伴有特殊的臨床表現又稱嬰兒腦積水本節著重介紹此類腦積水此外腦積水也可發生于年齡較大的兒童或成人由于此時顱縫已經閉合故無明顯的頭顱增大而表現為慢性顱內壓增高對此類腦積水也作扼要介紹引起腦積水的原因 腦積水有先天性和獲得性兩類各又可分為交通性和非交通性非交通性腦積水的梗阻在腦室系統；交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔兩者的病因可歸納如下： （）先天性腦積水 主要由畸形引起常見者有： ．腦導水管畸形 又分為：①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜 ．小腦扁桃體下疝畸形 是由于扁桃體延髓及第腦室疝至椎管內第腦室變狹長正中孔與側孔下移使CSF循環受阻本畸形可單獨存在但多數與脊髓脊膜膨出伴發或與顱底凹陷癥伴同 ．第腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見需與顱內感染后繼發粘連引起者相鑒別 ．相當多部分先天性腦積水可由于嬰幼兒后顱窩腫瘤引起 ．其它些先天性疾病如軟骨發育不全顱頸交界畸形脊柱裂斑痣性錯構瘤病Dandy-Walker綜合征胼胝體缺如小腦回畸形等均可伴發腦積水 （）后天性腦積水 主要病因有： . 顱內感染 嬰兒在母體內或出生后發生的細菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘連造成CSF循環梗阻從而產生腦積水炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第腦室出口處 .蛛網膜下腔出血 各種原因引起的蛛網膜下腔出血可因血紅細胞阻塞蛛網膜顆粒或因血塊機化粘連造成蛛網膜下腔的粘連性梗阻從而引起腦積水 感染和出血引起的腦積水多為交通性腦積水腦積水的臨床表現 顱縫閉合與否直接影響臨床表現故分別介紹如下： （）嬰兒腦積水（＜歲）腦積水進展緩慢表現為頭顱進行性異常增大頭皮靜脈怒張前額向前突出顱縫分離前囟擴大膨隆有時后囟和側囟也擴大頭部叩診呈"破罐音"般無視乳頭水腫和視網膜出血當腦積水進行性加劇時由于眶頂受壓眼球下移鞏膜外露形成所謂的"落日征"（圖-）若腦積水進展迅速時可出現反復嘔吐此外當擴張的腦室壓迫視神經視交叉和枕葉時可出現視力障礙甚至失明壓迫中腦頂蓋時可引起分離性斜視和上視障礙若雙側皮質延髓束斷裂時可引起下腦干功能障礙表現為吮吸和進食困難有時可出現特征性的高音調啼哭如外展神經受牽拉時可引起眼內斜；迷走神經受牽拉時常出現喉鳴音晚期腦積水患兒可出現頭下垂肢無力或痙攣性癱瘓智力發育障礙甚至出現驚厥和嗜睡病情繼續進展時可因發生腦疝而死亡或因營養不良周身衰竭呼吸道感染等并發癥而死亡 （）兒童腦積水（～歲）這類患兒由于先前存在隱性進行性腦室擴大在顱縫閉合后雖然頭圍正常但進行性腦室擴大依然存在旦失代償便發生癥狀臨床表現為顱內壓增高常有視乳頭水腫當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時可使神經系統功能障礙加劇 另有部分患兒腦室系統也是明顯擴張的且頭圍輕度增大或明顯增大但神經系統發育基本正常只是在因意外外傷作檢查時方發現顱縫分離鞍背骨質疏松等外傷后患兒神經系統功能也迅速惡化可相繼出現前述癥狀 我國正常嬰兒的平均頭圍月齡 出生時 1 頭圍（cm） 男 34. . 39. . . 42. . . 45. 46. 女 . 37. 38. . 40. . 42. 43. 44. . 患兒腦室系統擴張頭顱增大腦室周圍白質水腫甚至腦組織萎縮側腦室壁可形成憩室或囊腫其大小不若增大時可穿破大腦皮層進入蛛網膜下腔便形成CSF內引流使腦積水可能靜止或形成腦外積水 根據上述典型癥狀不難作出嬰兒腦積水的診斷對于早期可疑病兒應作下述檢查 （）頭圍測量 每隔個月定期測量額枕周徑我國正常嬰兒的平均頭圍見表-歲以后第年增加cm第～年增加cm第～年共增加.cm需注意在較大兒童正常的頭圍曲線并不能排除進行性腦室擴張 （）透照法（透光試驗） 當皮層薄于cm時透光試驗陽性但需注意有硬腦膜下滲出腦室穿通畸形帽狀腱膜下積液等時透光試驗也可陽性 （）顱骨X線平片 在嬰兒腦積水可發現頭顱增大顱面比例不調顱骨變薄顱縫分離前后囟擴大或延遲閉合；在較大兒童可顯示蝶鞍擴大后床突吸收等顱高壓癥另外還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的后顱窩凸出 （）CT掃描 交通性腦積水時腦室系統和枕大池均擴大；若有導水管狹窄則僅側腦室和第腦室擴大而第腦室正常 （）腦室造影 腦室空氣或碘水造影有利于估計腦室大小和梗阻的部位 （）同位素檢查 交通性腦積水時同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室腦室擴大且放射性清除緩慢造影后小時大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現若行同位素腦室造影還可確定腦室梗阻的部位腦積水的治療方法 （）手術治療 對進行性腦積水病兒均需手術治療早期手術效果較好；晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者手術效果較差手術種類繁多有減少CSF形成的手術；CSF顱內外分流術；腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等應據腦積水的原因梗阻性質和部位選擇較為合理的手術對于非交通性腦積水原則上應明確病因盡可能地解除梗阻；如為交通性腦積水可行分流術目前臨床上常用的有腦室心房分流術（V-AS）和腦室腹腔分流術（V-PS）當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時應同時作腦室和囊腫分流術；同理當Dandy-Walker畸形并存導水管狹窄時應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術 V-AS和V-PS均需型貯液囊和CSF分流裝置常用的分流裝置有國產NJS-型分流管Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管每種分流裝置均有特制的閥門使液體單向流動并能保持腦壓于正常范圍V-AS與V-PS的近期效果相似就術后并發癥而言V-AS主要有感染且多為頑固性敗血癥和腦膜炎若發生分流管阻塞多在腦室端而V-PS的主要并發癥為分流管阻塞多發生在腹腔端若發生感染多為腹腔感染故多數文獻認為V-PS優于V-AS但George等的長期隨訪結果表明分流術后感染與手術方式無明顯關系而與手術醫師的操作技術有關V-AS術后的頑固性敗血癥可因嚴格遵守無菌技術和勿將心臟端管插入過深而得以防止；而且V-AS的遠期效果較V-PS為好故作者結合自己的臨床經驗認為V-AS優于V-PS不過在右心衰竭近期開顱手術或氣腦檢查后顱內氣體尚未完全吸收者禁作V-AS已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影 （）非手術治療 適用于不能手術治療的病例或作為分流術的術前準備以改善病兒的狀況贏得手術時機包括中西藥利尿劑脫水劑等對于繼發于蛛網膜下腔出血的腦積水還可行多次腰穿治療 （）分流術后并發癥及處理 .感染 分流術后總感染率為．～％小于歲嬰兒的感染率最高有其他先天性異常的病兒感染率也較高分流裝置的外部感染可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染；若分流裝置的內面感染可產生腦室炎菌血癥（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）有時分流裝置功能障礙（見下）為感染的唯表現少數感染病例毫無癥狀僅在作分流矯正術時作常規培養方得以明確 分流術后旦明確感染就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置并應根據細菌培養和藥敏結果選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射對于去除分流裝置后出現顱內壓增高癥狀者應作腦室外引流 ．分流裝置的功能障礙 最初都不明顯僅在多次CT掃描復查時發現有進行性腦室擴大進而表現為前囟的持久隆起頭圍增長過度；在較大兒童出現顱內壓增高癥狀和體征處理時應先判斷分流梗阻的具體部位再酌情作分流矯正術或更換分流術式判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門后不能再充盈時表明管的腦室端不通常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致；若難于壓癟閥門需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻常為血凝塊（V-AS時）大網膜或纖維素塊（V-PS時）阻塞所致；若分流裝置經過的皮下通道積液時提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成或因兒童生長使遠端管脫出腹腔 ．顱內血腫 此類并發癥通常見于歲以上頭圍大有顯著腦室擴張的患兒是引流太快的結果并發硬腦膜下血腫者．％硬腦膜外血腫者罕見如能在術中少釋放CSF并選用高壓的閥門（．～．kPa）可減少和防止此并發癥 ．分流術后顱縫早閉 少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術后會發生顱骨重迭導致顱縫早閉選用高壓閥門（．～．kPa）可防止這并發癥完整介紹>>鑒別診斷:腦積水容易與哪些疾病混淆 . 嬰兒硬腦膜下血腫或積液 多因產傷或其他出血因素引起可單側或雙側以頂額部常見慢性者也可使頭顱增大顱骨變薄前囟穿刺可資鑒別從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體 ．佝僂病 由于顱骨不規則增厚致使額骨和枕骨突出呈方形顱貌似頭顱增大但本病無顱內壓增高癥狀而有佝僂病的其他表現故有別于腦積水 ．腦發育不全 雖然腦室也擴大但無頭圍異常增大突出表現為癡呆而無顱內壓增高癥狀 ．積水性無腦畸形 CT掃描可資鑒別積水性無腦畸形時CT片上除在枕區外無腦皮質以及可見突出的基底節 ．巨腦畸形 是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加有些原發性巨腦可能有家族性有或無細胞結構異常本病雖然頭顱較大但無顱內壓增高癥狀CT掃描顯示腦室大小正常
提問: 關于腦積水 問題補充: 腦積水會不會影響下一代? 医师解答: 什么是腦積水 腦積水（hydrocephalus）是指由于腦脊液（CSF）的產生和吸收平衡障礙引起的腦室系統的擴張通常是由于CSF的吸收障礙引起罕見情況下可由CSF的分泌過多造成腦積水常發生在兩歲以內的嬰幼兒此時由于顱縫尚未閉合故頭顱呈進行性異常增大伴有特殊的臨床表現又稱嬰兒腦積水本節著重介紹此類腦積水此外腦積水也可發生于年齡較大的兒童或成人由于此時顱縫已經閉合故無明顯的頭顱增大而表現為慢性顱內壓增高對此類腦積水也作扼要介紹引起腦積水的原因 腦積水有先天性和獲得性兩類各又可分為交通性和非交通性非交通性腦積水的梗阻在腦室系統；交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔兩者的病因可歸納如下： （）先天性腦積水 主要由畸形引起常見者有： ．腦導水管畸形 又分為：①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜 ．小腦扁桃體下疝畸形 是由于扁桃體延髓及第腦室疝至椎管內第腦室變狹長正中孔與側孔下移使CSF循環受阻本畸形可單獨存在但多數與脊髓脊膜膨出伴發或與顱底凹陷癥伴同 ．第腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見需與顱內感染后繼發粘連引起者相鑒別 ．相當多部分先天性腦積水可由于嬰幼兒后顱窩腫瘤引起 ．其它些先天性疾病如軟骨發育不全顱頸交界畸形脊柱裂斑痣性錯構瘤病Dandy-Walker綜合征胼胝體缺如小腦回畸形等均可伴發腦積水 （）后天性腦積水 主要病因有： . 顱內感染 嬰兒在母體內或出生后發生的細菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘連造成CSF循環梗阻從而產生腦積水炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第腦室出口處 .蛛網膜下腔出血 各種原因引起的蛛網膜下腔出血可因血紅細胞阻塞蛛網膜顆粒或因血塊機化粘連造成蛛網膜下腔的粘連性梗阻從而引起腦積水 感染和出血引起的腦積水多為交通性腦積水腦積水的臨床表現 顱縫閉合與否直接影響臨床表現故分別介紹如下： （）嬰兒腦積水（＜歲）腦積水進展緩慢表現為頭顱進行性異常增大頭皮靜脈怒張前額向前突出顱縫分離前囟擴大膨隆有時后囟和側囟也擴大頭部叩診呈"破罐音"般無視乳頭水腫和視網膜出血當腦積水進行性加劇時由于眶頂受壓眼球下移鞏膜外露形成所謂的"落日征"（圖-）若腦積水進展迅速時可出現反復嘔吐此外當擴張的腦室壓迫視神經視交叉和枕葉時可出現視力障礙甚至失明壓迫中腦頂蓋時可引起分離性斜視和上視障礙若雙側皮質延髓束斷裂時可引起下腦干功能障礙表現為吮吸和進食困難有時可出現特征性的高音調啼哭如外展神經受牽拉時可引起眼內斜；迷走神經受牽拉時常出現喉鳴音晚期腦積水患兒可出現頭下垂肢無力或痙攣性癱瘓智力發育障礙甚至出現驚厥和嗜睡病情繼續進展時可因發生腦疝而死亡或因營養不良周身衰竭呼吸道感染等并發癥而死亡 （）兒童腦積水（～歲）這類患兒由于先前存在隱性進行性腦室擴大在顱縫閉合后雖然頭圍正常但進行性腦室擴大依然存在旦失代償便發生癥狀臨床表現為顱內壓增高常有視乳頭水腫當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時可使神經系統功能障礙加劇 另有部分患兒腦室系統也是明顯擴張的且頭圍輕度增大或明顯增大但神經系統發育基本正常只是在因意外外傷作檢查時方發現顱縫分離鞍背骨質疏松等外傷后患兒神經系統功能也迅速惡化可相繼出現前述癥狀 我國正常嬰兒的平均頭圍月齡 出生時 1 頭圍（cm） 男 34. . 39. . . 42. . . 45. 46. 女 . 37. 38. . 40. . 42. 43. 44. . 患兒腦室系統擴張頭顱增大腦室周圍白質水腫甚至腦組織萎縮側腦室壁可形成憩室或囊腫其大小不若增大時可穿破大腦皮層進入蛛網膜下腔便形成CSF內引流使腦積水可能靜止或形成腦外積水 根據上述典型癥狀不難作出嬰兒腦積水的診斷對于早期可疑病兒應作下述檢查 （）頭圍測量 每隔個月定期測量額枕周徑我國正常嬰兒的平均頭圍見表-歲以后第年增加cm第～年增加cm第～年共增加.cm需注意在較大兒童正常的頭圍曲線并不能排除進行性腦室擴張 （）透照法（透光試驗） 當皮層薄于cm時透光試驗陽性但需注意有硬腦膜下滲出腦室穿通畸形帽狀腱膜下積液等時透光試驗也可陽性 （）顱骨X線平片 在嬰兒腦積水可發現頭顱增大顱面比例不調顱骨變薄顱縫分離前后囟擴大或延遲閉合；在較大兒童可顯示蝶鞍擴大后床突吸收等顱高壓癥另外還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的后顱窩凸出 （）CT掃描 交通性腦積水時腦室系統和枕大池均擴大；若有導水管狹窄則僅側腦室和第腦室擴大而第腦室正常 （）腦室造影 腦室空氣或碘水造影有利于估計腦室大小和梗阻的部位 （）同位素檢查 交通性腦積水時同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室腦室擴大且放射性清除緩慢造影后小時大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現若行同位素腦室造影還可確定腦室梗阻的部位腦積水的治療方法 （）手術治療 對進行性腦積水病兒均需手術治療早期手術效果較好；晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者手術效果較差手術種類繁多有減少CSF形成的手術；CSF顱內外分流術；腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等應據腦積水的原因梗阻性質和部位選擇較為合理的手術對于非交通性腦積水原則上應明確病因盡可能地解除梗阻；如為交通性腦積水可行分流術目前臨床上常用的有腦室心房分流術（V-AS）和腦室腹腔分流術（V-PS）當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時應同時作腦室和囊腫分流術；同理當Dandy-Walker畸形并存導水管狹窄時應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術 V-AS和V-PS均需型貯液囊和CSF分流裝置常用的分流裝置有國產NJS-型分流管Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管每種分流裝置均有特制的閥門使液體單向流動并能保持腦壓于正常范圍V-AS與V-PS的近期效果相似就術后并發癥而言V-AS主要有感染且多為頑固性敗血癥和腦膜炎若發生分流管阻塞多在腦室端而V-PS的主要并發癥為分流管阻塞多發生在腹腔端若發生感染多為腹腔感染故多數文獻認為V-PS優于V-AS但George等的長期隨訪結果表明分流術后感染與手術方式無明顯關系而與手術醫師的操作技術有關V-AS術后的頑固性敗血癥可因嚴格遵守無菌技術和勿將心臟端管插入過深而得以防止；而且V-AS的遠期效果較V-PS為好故作者結合自己的臨床經驗認為V-AS優于V-PS不過在右心衰竭近期開顱手術或氣腦檢查后顱內氣體尚未完全吸收者禁作V-AS已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影 （）非手術治療 適用于不能手術治療的病例或作為分流術的術前準備以改善病兒的狀況贏得手術時機包括中西藥利尿劑脫水劑等對于繼發于蛛網膜下腔出血的腦積水還可行多次腰穿治療 （）分流術后并發癥及處理 .感染 分流術后總感染率為．～％小于歲嬰兒的感染率最高有其他先天性異常的病兒感染率也較高分流裝置的外部感染可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染；若分流裝置的內面感染可產生腦室炎菌血癥（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）有時分流裝置功能障礙（見下）為感染的唯表現少數感染病例毫無癥狀僅在作分流矯正術時作常規培養方得以明確 分流術后旦明確感染就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置并應根據細菌培養和藥敏結果選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射對于去除分流裝置后出現顱內壓增高癥狀者應作腦室外引流 ．分流裝置的功能障礙 最初都不明顯僅在多次CT掃描復查時發現有進行性腦室擴大進而表現為前囟的持久隆起頭圍增長過度；在較大兒童出現顱內壓增高癥狀和體征處理時應先判斷分流梗阻的具體部位再酌情作分流矯正術或更換分流術式判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門后不能再充盈時表明管的腦室端不通常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致；若難于壓癟閥門需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻常為血凝塊（V-AS時）大網膜或纖維素塊（V-PS時）阻塞所致；若分流裝置經過的皮下通道積液時提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成或因兒童生長使遠端管脫出腹腔 ．顱內血腫 此類并發癥通常見于歲以上頭圍大有顯著腦室擴張的患兒是引流太快的結果并發硬腦膜下血腫者．％硬腦膜外血腫者罕見如能在術中少釋放CSF并選用高壓的閥門（．～．kPa）可減少和防止此并發癥 ．分流術后顱縫早閉 少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術后會發生顱骨重迭導致顱縫早閉選用高壓閥門（．～．kPa）可防止這并發癥完整介紹>>鑒別診斷:腦積水容易與哪些疾病混淆 . 嬰兒硬腦膜下血腫或積液 多因產傷或其他出血因素引起可單側或雙側以頂額部常見慢性者也可使頭顱增大顱骨變薄前囟穿刺可資鑒別從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體 ．佝僂病 由于顱骨不規則增厚致使額骨和枕骨突出呈方形顱貌似頭顱增大但本病無顱內壓增高癥狀而有佝僂病的其他表現故有別于腦積水 ．腦發育不全 雖然腦室也擴大但無頭圍異常增大突出表現為癡呆而無顱內壓增高癥狀 ．積水性無腦畸形 CT掃描可資鑒別積水性無腦畸形時CT片上除在枕區外無腦皮質以及可見突出的基底節 ．巨腦畸形 是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加有些原發性巨腦可能有家族性有或無細胞結構異常本病雖然頭顱較大但無顱內壓增高癥狀CT掃描顯示腦室大小正常
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