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蛋白尿,固醇,白蛋白,蛋白,球蛋白
提問: 關于腎病綜合癥 問題補充: 本人身體狀況如下：10個月前泌尿系統感染，出現過血尿+ 膿球++ 左側腰疼 治療后痊愈。痊愈后左側腰疼至今。10個月內體重下降3KG，餐后2小時血糖7.9 尿蛋白+ -時而感到乏力，眼睛干澀發癢。有糖尿病、腎病家族史。請問，綜合以上狀況是否需要馬上開始用藥物治療？2008-01-28 14:55 為什么？ 医师解答: 什么是腎病綜合癥？ 腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。由于腎小球濾過膜通透性增加，大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征，發病率占小兒泌尿系統疾病的第二位，其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和明顯浮腫。按病因和發病年齡可分為原發性、繼發性、先天性三大類，原發性腎病又分為單純性腎病與腎炎性腎病兩種。原發性腎病約占小兒時期腎病的90％，其病因不明，大多數為微小病變型，其他如增殖病變型、膜性病變型、膜性增殖型、局灶硬化型等均為非微小病變型。繼發性腎病是在某些全身性疾病基礎上出現腎病癥狀，常見的有過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、乙型肝炎及惡性腫瘤等。先天性腎病則是一種少見的隱性遺傳性疾病，一般發生在半歲以內，對腎上腺皮質激素耐藥，病死率高。本節主要介紹原發性腎病。發病機理西醫學認為，腎小球濾過膜在致病因素作用下受損，通透性增加，使大量白蛋白漏出。當漏出量超過腎小管回吸收能力時，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白質分解代謝增加，引起低白蛋白血癥。當血漿白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）時，血漿膠體滲透壓明顯下降，血漿水分從血管滲入組織間隙，形成水腫；同時又使有效血循環量減少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水鈉潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量減少，加重水腫。作為對血漿白蛋白降低的代償，肝臟合成脂類如膽固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血癥，尤以高膽固醇血癥突出。中醫學認為，小兒稟賦不足，脾腎素虧，或久病體虛，護養失宜，致肺脾腎三臟功能虛弱，是本病發生的內因。脾主運化，脾虛不能為胃行其津液，水濕內聚，泛濫肌膚為腫。土不制水，脾病及腎。腎主水，司膀胱之開合，為水之下源。腎陽不足，水失所主，開合不利不能化氣行水，且又無以溫養脾土，脾腎兩虛，致水腫反復發作。部分病例陽損及陰，水不涵木，出現肝腎陰虛征候。久病入絡，瘀血內生，表現為氣滯血瘀水腫并見。腎小球濾過膜由毛細血管內皮細胞層、基底膜和腎球囊臟層上皮細胞層組成。此濾過膜對蛋白質過濾起屏障作用。腎病綜合征時，此屏障作用受損，蛋白質濾出增加，因而出現蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細血管內與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內形成水腫。由于有效血容量減少，促進腎素、血管緊張素、醛固酮系統分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球濾過率下降也促使水腫發生。持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養不良，一般呈負氮平衡。腎病綜合征中脂質代謝紊亂的機理還不很清楚，大都認為與腎臟長期丟失蛋白質在促進肝內白蛋白的合成的同時亦刺激脂蛋白的生成有關。臨床表現主要表現為大量持久的蛋白尿、水腫、高脂血癥等，有血容量不足者血尿素氮常有輕度升高，此乃因腎小球濾過率降低而腎小管重吸收相對正常所致。因原發病變不同，腎產現綜合征可合并有腎功能不全。（1）蛋白尿 24h尿蛋白總量可在3.5g以上，有高達30g者，病程愈長，營養不良表現越明顯，常有貧血、乏力、毛發稀疏、枯黃、膚色蒼白失去潤澤、指甲可見白色橫行的寬帶（Muchreke線）等。兒童患者可影響其生長發育。（2）水腫 輕重不等，輕者可局限于眼臉部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水腫常受攝入的鈉量、病人的體位、組織的彈性、輸入液量以及有無心肝疾患的影響，其嚴重程度與蛋白尿及低蛋白血癥的程度不完全成線性比例。（3）高脂血癥血漿白蛋白降低時，血漿膽固醇一般明顯增高，甘漬三酯和磷脂亦增加。尿常規檢查可見尿蛋白明顯增高，定性多為～，定量大于每日100mg／kg，持續2周以上。單純性腎病可見透明管型、少數顆粒管型，腎炎性腎病常見鏡下血尿，并易見細胞管型。血漿總蛋白低于正常，絕大部分病例血漿白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除α１球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纖維蛋白相對值和絕對值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患兒易發生感染的一個原因。血清膽固醇濃度明顯增高，超過5.72mmol/L（200mg/dl）。單純性腎病血尿素氮正常，腎炎性腎病可有持續較明顯升高。診斷與鑒別（一）診斷1．單純性腎病 具備四大特征：①全身水腫。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以 上，24小時尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血癥（血漿蛋白：兒童＜30g／L，嬰兒＜25g／L）。④高膽固醇血癥（血漿膽固醇：兒童＞5.7mmol／L，嬰兒＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備條件。2．腎炎性腎病 除單純性腎病四大特征外，還具有以下四項中之一項或多項：①明顯血尿：尿中紅細胞＞10個/HP（見于2周內3次離心尿標本）。②高血壓持續或反復出現學齡兒童血壓＞17.3／12kPa（130/90mHg），學齡前兒童血壓＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持續性氮質血癥（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血總體量（CH50）或血C3反復降低。（二）鑒別診斷1．急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎與腎病均以浮腫及尿改變為主要特征。但腎病以大量蛋白尿為主，伴低蛋白血癥及高膽固醇血癥，其浮腫多為指凹性。急性腎炎則以血尿為主，不伴低蛋白血癥及高膽固醇血癥，其浮腫多為緊張性。2．營養性水腫 嚴重的營養不良與腎病均可見指凹性浮腫，小便短少，低蛋白血癥。但腎病有大量蛋白尿，而營養性水腫無尿檢異常，且有形體漸消瘦等營養不良病史。飲食治療腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點。（1）除出現腎功能衰竭及氮質血癥者外，血漿蛋白低于正常者，一般應給予高蛋白質飲食，每日供給量以1.5～2.0g·kg-1計算，除供給患得正常需要量外，還要彌補尿蛋白的泄失。如一旦出現腎功能衰竭或氮質血癥應采用限制蛋白質的飲食，可參閱腎功能衰竭中飲食治療的有關章節。（2）不同程度的水腫患者，應給予少鹽、無鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強的松）治療時，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應適當限制食鹽的進食量。①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g，不再另食其它含鹽食物。②無鹽飲食:每日飲食中在烹調時不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進口味，但食物內的含鈉量應不超過1000mg。③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調進時不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計算食物內的含鈉量不超過250～500mg。食物含鈉量可參閱表29-1。患者長期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當地醬油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調節。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。（3）嚴重浮腫者應限制水分并嚴格記錄出入液量。（4）嚴重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進食高蛋白質飲食補足時，脂類攝入量亦增加，因此對于脂類食物的限制可適當掌握，不必過嚴。食物含膽固醇量可參閱表29-2。（5）按照食欲，每日應供給足夠的熱量，以保證蛋白質的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國人民的飲食習慣，一般食欲難以達到此熱量）。（6）根據營養不良情況，可酌情給予水解蛋白，復方氨基本等，同時佐以富含各種維生素的食物以增強對疾病的抵抗能力。
提問: 關于腎病綜合癥 問題補充: 本人身體狀況如下：10個月前泌尿系統感染，出現過血尿+ 膿球++ 左側腰疼 治療后痊愈。痊愈后左側腰疼至今。10個月內體重下降3KG，餐后2小時血糖7.9 尿蛋白+ -時而感到乏力，眼睛干澀發癢。有糖尿病、腎病家族史。請問，綜合以上狀況是否需要馬上開始用藥物治療？2008-01-28 14:55 為什么？ 医师解答: 什么是腎病綜合癥？ 腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。由于腎小球濾過膜通透性增加，大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征，發病率占小兒泌尿系統疾病的第二位，其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和明顯浮腫。按病因和發病年齡可分為原發性、繼發性、先天性三大類，原發性腎病又分為單純性腎病與腎炎性腎病兩種。原發性腎病約占小兒時期腎病的90％，其病因不明，大多數為微小病變型，其他如增殖病變型、膜性病變型、膜性增殖型、局灶硬化型等均為非微小病變型。繼發性腎病是在某些全身性疾病基礎上出現腎病癥狀，常見的有過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、乙型肝炎及惡性腫瘤等。先天性腎病則是一種少見的隱性遺傳性疾病，一般發生在半歲以內，對腎上腺皮質激素耐藥，病死率高。本節主要介紹原發性腎病。發病機理西醫學認為，腎小球濾過膜在致病因素作用下受損，通透性增加，使大量白蛋白漏出。當漏出量超過腎小管回吸收能力時，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白質分解代謝增加，引起低白蛋白血癥。當血漿白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）時，血漿膠體滲透壓明顯下降，血漿水分從血管滲入組織間隙，形成水腫；同時又使有效血循環量減少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水鈉潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量減少，加重水腫。作為對血漿白蛋白降低的代償，肝臟合成脂類如膽固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血癥，尤以高膽固醇血癥突出。中醫學認為，小兒稟賦不足，脾腎素虧，或久病體虛，護養失宜，致肺脾腎三臟功能虛弱，是本病發生的內因。脾主運化，脾虛不能為胃行其津液，水濕內聚，泛濫肌膚為腫。土不制水，脾病及腎。腎主水，司膀胱之開合，為水之下源。腎陽不足，水失所主，開合不利不能化氣行水，且又無以溫養脾土，脾腎兩虛，致水腫反復發作。部分病例陽損及陰，水不涵木，出現肝腎陰虛征候。久病入絡，瘀血內生，表現為氣滯血瘀水腫并見。腎小球濾過膜由毛細血管內皮細胞層、基底膜和腎球囊臟層上皮細胞層組成。此濾過膜對蛋白質過濾起屏障作用。腎病綜合征時，此屏障作用受損，蛋白質濾出增加，因而出現蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細血管內與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內形成水腫。由于有效血容量減少，促進腎素、血管緊張素、醛固酮系統分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球濾過率下降也促使水腫發生。持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養不良，一般呈負氮平衡。腎病綜合征中脂質代謝紊亂的機理還不很清楚，大都認為與腎臟長期丟失蛋白質在促進肝內白蛋白的合成的同時亦刺激脂蛋白的生成有關。臨床表現主要表現為大量持久的蛋白尿、水腫、高脂血癥等，有血容量不足者血尿素氮常有輕度升高，此乃因腎小球濾過率降低而腎小管重吸收相對正常所致。因原發病變不同，腎產現綜合征可合并有腎功能不全。（1）蛋白尿 24h尿蛋白總量可在3.5g以上，有高達30g者，病程愈長，營養不良表現越明顯，常有貧血、乏力、毛發稀疏、枯黃、膚色蒼白失去潤澤、指甲可見白色橫行的寬帶（Muchreke線）等。兒童患者可影響其生長發育。（2）水腫 輕重不等，輕者可局限于眼臉部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水腫常受攝入的鈉量、病人的體位、組織的彈性、輸入液量以及有無心肝疾患的影響，其嚴重程度與蛋白尿及低蛋白血癥的程度不完全成線性比例。（3）高脂血癥血漿白蛋白降低時，血漿膽固醇一般明顯增高，甘漬三酯和磷脂亦增加。尿常規檢查可見尿蛋白明顯增高，定性多為～，定量大于每日100mg／kg，持續2周以上。單純性腎病可見透明管型、少數顆粒管型，腎炎性腎病常見鏡下血尿，并易見細胞管型。血漿總蛋白低于正常，絕大部分病例血漿白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除α１球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纖維蛋白相對值和絕對值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患兒易發生感染的一個原因。血清膽固醇濃度明顯增高，超過5.72mmol/L（200mg/dl）。單純性腎病血尿素氮正常，腎炎性腎病可有持續較明顯升高。診斷與鑒別（一）診斷1．單純性腎病 具備四大特征：①全身水腫。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以 上，24小時尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血癥（血漿蛋白：兒童＜30g／L，嬰兒＜25g／L）。④高膽固醇血癥（血漿膽固醇：兒童＞5.7mmol／L，嬰兒＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備條件。2．腎炎性腎病 除單純性腎病四大特征外，還具有以下四項中之一項或多項：①明顯血尿：尿中紅細胞＞10個/HP（見于2周內3次離心尿標本）。②高血壓持續或反復出現學齡兒童血壓＞17.3／12kPa（130/90mHg），學齡前兒童血壓＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持續性氮質血癥（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血總體量（CH50）或血C3反復降低。（二）鑒別診斷1．急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎與腎病均以浮腫及尿改變為主要特征。但腎病以大量蛋白尿為主，伴低蛋白血癥及高膽固醇血癥，其浮腫多為指凹性。急性腎炎則以血尿為主，不伴低蛋白血癥及高膽固醇血癥，其浮腫多為緊張性。2．營養性水腫 嚴重的營養不良與腎病均可見指凹性浮腫，小便短少，低蛋白血癥。但腎病有大量蛋白尿，而營養性水腫無尿檢異常，且有形體漸消瘦等營養不良病史。飲食治療腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點。（1）除出現腎功能衰竭及氮質血癥者外，血漿蛋白低于正常者，一般應給予高蛋白質飲食，每日供給量以1.5～2.0g·kg-1計算，除供給患得正常需要量外，還要彌補尿蛋白的泄失。如一旦出現腎功能衰竭或氮質血癥應采用限制蛋白質的飲食，可參閱腎功能衰竭中飲食治療的有關章節。（2）不同程度的水腫患者，應給予少鹽、無鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強的松）治療時，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應適當限制食鹽的進食量。①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g，不再另食其它含鹽食物。②無鹽飲食:每日飲食中在烹調時不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進口味，但食物內的含鈉量應不超過1000mg。③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調進時不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計算食物內的含鈉量不超過250～500mg。食物含鈉量可參閱表29-1。患者長期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當地醬油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調節。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。（3）嚴重浮腫者應限制水分并嚴格記錄出入液量。（4）嚴重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進食高蛋白質飲食補足時，脂類攝入量亦增加，因此對于脂類食物的限制可適當掌握，不必過嚴。食物含膽固醇量可參閱表29-2。（5）按照食欲，每日應供給足夠的熱量，以保證蛋白質的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國人民的飲食習慣，一般食欲難以達到此熱量）。（6）根據營養不良情況，可酌情給予水解蛋白，復方氨基本等，同時佐以富含各種維生素的食物以增強對疾病的抵抗能力。
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