致密,腹腔,完全性,盆腔,包膜
提問: “腹繭癥”怎么樣預防和治療？給高分！ 問題補充: 各位專業人士，若知道有關方法請給出，越詳細越好～！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！2008-01-28 12:35 我有一名親戚病了，醫生說可能是腹繭癥，說什么是先天性的，請問是不是與遺傳有關系？？知道的麻煩說一下，非常感謝~！！！ 医师解答: 有問必答->什么是腹繭癥原發性腹繭癥臨床極為少見腹繭癥罕見，病因不明。其特點是全部或部分小腸為一層致密、灰白色的纖維膜所包裹又被稱為特發性硬化性腹膜炎、小腸禁錮癥、小腸纖維膜包裹癥等。--------------原發性腹繭癥的診斷與治療為了探討腹繭癥臨床特點及診治方法，研究者分析2000年7月-2004年2月收治的9例腹繭癥患者的臨床資料。結果 9例中8例表現為急、慢性腸梗阻的癥狀。5例有腹部包塊。9例患者中8例術前進行了腹部X線平片、CT檢查，均發現不全性腸梗阻。4例CT發現腹膜及腸管管壁增厚強化，腸壁間粘連緊密；4例CT發現腹腔內小腸徑路紊亂，聚集成團，似可見增厚的包膜包裹。3例進行了消化道鋇餐檢查，其中1例無異常，1例不全性腸梗阻，1例小腸集中于中腹部。剖腹術中均發現全部或部分小腸被一層灰白色致密堅韌的纖維膜包裹。行粘連松解、腸排列術等，術后9例全部治愈。可見患者反復出現急性或慢性腸梗阻癥狀，而又無其他原因解釋或合并腹部包塊者，應考慮腹繭癥的可能。術前放射學檢查對本病的診斷很有價值。手術是主要的治療方法。----------腹繭癥反復腸梗阻1例報告來源：INTERNET 作者：符國珍摘要：入院后第3天行手術探查，見右盆腔腫塊為巧克力囊腫，盆腹腔有暗紅色液體。盆腹腔內小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀。行巧克力囊腫切除及盆腔部分小腸粘連松解，松解時覺得其粘連甚疏松極易于分離。術后第1天進流質，第3天出現陣發性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小腸梗阻。患者，女，23歲，已婚未育，因間歇性下腹痛20余天入我院婦科。發病后曾在外院門診治療2天，腹痛緩解，B超檢查發現“右下腹腫塊”。入院前12天在本院B超發現右側附件有一液實性回聲團，約7.5cm×5.9cm大小，邊界不清，右肝腎間隙大量液性暗區。入院前3天B超復查見子宮右后方一類圓形低回聲團塊，約5.6cm×5cm大小，邊界清，腹盆腔有液性暗區約5.4cm，提示為右卵巢囊腫可能性大，中量腹水。發病后無發熱，既往健康，無長期服藥史。入院后第3天行手術探查，見右盆腔腫塊為巧克力囊腫，盆腹腔有暗紅色液體。盆腹腔內小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀。行巧克力囊腫切除及盆腔部分小腸粘連松解，松解時覺得其粘連甚疏松極易于分離。術后第1天進流質，第3天出現陣發性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小腸梗阻。第5天轉至普外科，給予胃腸減壓等中西醫結合治療，直至17天后腹平片復查仍有不完全性小腸梗阻，不能進食。遂行手術探查，行腸粘連松解術。術中見整腹腔內的小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀，大網膜缺如;其中回腸中段有兩處粘連成團塊狀，為致密性，甚堅韌，累及腸管分別為20cm和10cm，近端處粘連之近端小腸擴張;將致密粘連做松解;其余蠶絲網狀粘連均不做分離。切除小塊致密粘連組織做病理檢查，報告為致密的纖維組織，有少量淋巴細胞。術后第3天肛門排氣，拔胃管并逐漸恢復飲食，無不適。但術后第13天吃生蜂蜜后，出現腹隱痛，漸轉為陣發性，肛門排氣少，可聞氣過水音，腹平片示不完全性小腸梗阻。給予胃腸減壓、禁食、腸外營養支持、中藥灌腸等保守治療，至術后第28天肛門恢復正常排氣，腹痛消失，并逐漸恢復飲食，術后第40天痊愈出院。隨訪3年未復發。討論:腹繭癥（abdominal cocoon）是少見病。1978年由Foo首先報道并命名，其發病原因不明 ［1］ 。本例近期病程中有巧克力囊腫并腹腔滲液情況，可能是形成本病的有關因素。臨床上對本病缺少認識，術前難于確診。本病為小腸被異常纖維膜包裹，包膜厚薄不均，可局部增厚形成縮窄環壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約為57%;本病伴腹腔內畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全;包膜病理檢查結果可為纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變 ［1］ 。本例術中所見及術后病理檢查結果與本病上述的兩種主要臨床表現及病理表現均相符。本病腸管間的蠶絲網狀結構改變具有特征性。從本例看來，其腸管間的蠶絲網狀（即薄膜）粘連對腸腔的通暢性并無阻礙，而腸管間兩處包膜局部增厚形成的纖維縮窄環壓迫腸管，才是導致腸梗阻的真正原因，并且需要手術才可能得以解除。如第一次手術時能發現增厚部分的包膜并對其松解，有可能免于發生術后第一次小腸粘連梗阻，而當時對盆腔部分有疏松粘連的空腸所進行的一些“松解”，看來似無必要，有多此一舉之虞。本例的縮窄環組織相當致密堅韌，用剪刀根本無法將其剪斷開，術時術者只得用小圓刀一點一點地切開，將其松解。只要找準層次，用刀切也不至于割破腸管。其堅韌組織在術時還曾被懷疑是否有癌變可能。本例第二次手術后近期又再次出現粘連性不完全性腸梗阻，經保守治療近一個月而恢復。像種第二次手術后近期再次出現的腸梗阻，由于第二次手術時已將增厚致密的粘連松解，近期再次形成的粘連組織尚不穩定，故不必急于再手術，保守治療觀察的時間可長些，要有耐心等待，只要營養支持跟得上。隨著時間的延長，梗阻的腸管有可能在粘連組織修復變化中得以解除，使病人免于再受手術之苦。
提問: “腹繭癥”怎么樣預防和治療？給高分！ 問題補充: 各位專業人士，若知道有關方法請給出，越詳細越好～！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！2008-01-28 12:35 我有一名親戚病了，醫生說可能是腹繭癥，說什么是先天性的，請問是不是與遺傳有關系？？知道的麻煩說一下，非常感謝~！！！ 医师解答: 有問必答->什么是腹繭癥原發性腹繭癥臨床極為少見腹繭癥罕見，病因不明。其特點是全部或部分小腸為一層致密、灰白色的纖維膜所包裹又被稱為特發性硬化性腹膜炎、小腸禁錮癥、小腸纖維膜包裹癥等。--------------原發性腹繭癥的診斷與治療為了探討腹繭癥臨床特點及診治方法，研究者分析2000年7月-2004年2月收治的9例腹繭癥患者的臨床資料。結果 9例中8例表現為急、慢性腸梗阻的癥狀。5例有腹部包塊。9例患者中8例術前進行了腹部X線平片、CT檢查，均發現不全性腸梗阻。4例CT發現腹膜及腸管管壁增厚強化，腸壁間粘連緊密；4例CT發現腹腔內小腸徑路紊亂，聚集成團，似可見增厚的包膜包裹。3例進行了消化道鋇餐檢查，其中1例無異常，1例不全性腸梗阻，1例小腸集中于中腹部。剖腹術中均發現全部或部分小腸被一層灰白色致密堅韌的纖維膜包裹。行粘連松解、腸排列術等，術后9例全部治愈。可見患者反復出現急性或慢性腸梗阻癥狀，而又無其他原因解釋或合并腹部包塊者，應考慮腹繭癥的可能。術前放射學檢查對本病的診斷很有價值。手術是主要的治療方法。----------腹繭癥反復腸梗阻1例報告來源：INTERNET 作者：符國珍摘要：入院后第3天行手術探查，見右盆腔腫塊為巧克力囊腫，盆腹腔有暗紅色液體。盆腹腔內小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀。行巧克力囊腫切除及盆腔部分小腸粘連松解，松解時覺得其粘連甚疏松極易于分離。術后第1天進流質，第3天出現陣發性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小腸梗阻。患者，女，23歲，已婚未育，因間歇性下腹痛20余天入我院婦科。發病后曾在外院門診治療2天，腹痛緩解，B超檢查發現“右下腹腫塊”。入院前12天在本院B超發現右側附件有一液實性回聲團，約7.5cm×5.9cm大小，邊界不清，右肝腎間隙大量液性暗區。入院前3天B超復查見子宮右后方一類圓形低回聲團塊，約5.6cm×5cm大小，邊界清，腹盆腔有液性暗區約5.4cm，提示為右卵巢囊腫可能性大，中量腹水。發病后無發熱，既往健康，無長期服藥史。入院后第3天行手術探查，見右盆腔腫塊為巧克力囊腫，盆腹腔有暗紅色液體。盆腹腔內小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀。行巧克力囊腫切除及盆腔部分小腸粘連松解，松解時覺得其粘連甚疏松極易于分離。術后第1天進流質，第3天出現陣發性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小腸梗阻。第5天轉至普外科，給予胃腸減壓等中西醫結合治療，直至17天后腹平片復查仍有不完全性小腸梗阻，不能進食。遂行手術探查，行腸粘連松解術。術中見整腹腔內的小腸、結腸廣泛粘連，呈蠶絲網狀，大網膜缺如;其中回腸中段有兩處粘連成團塊狀，為致密性，甚堅韌，累及腸管分別為20cm和10cm，近端處粘連之近端小腸擴張;將致密粘連做松解;其余蠶絲網狀粘連均不做分離。切除小塊致密粘連組織做病理檢查，報告為致密的纖維組織，有少量淋巴細胞。術后第3天肛門排氣，拔胃管并逐漸恢復飲食，無不適。但術后第13天吃生蜂蜜后，出現腹隱痛，漸轉為陣發性，肛門排氣少，可聞氣過水音，腹平片示不完全性小腸梗阻。給予胃腸減壓、禁食、腸外營養支持、中藥灌腸等保守治療，至術后第28天肛門恢復正常排氣，腹痛消失，并逐漸恢復飲食，術后第40天痊愈出院。隨訪3年未復發。討論:腹繭癥（abdominal cocoon）是少見病。1978年由Foo首先報道并命名，其發病原因不明 ［1］ 。本例近期病程中有巧克力囊腫并腹腔滲液情況，可能是形成本病的有關因素。臨床上對本病缺少認識，術前難于確診。本病為小腸被異常纖維膜包裹，包膜厚薄不均，可局部增厚形成縮窄環壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約為57%;本病伴腹腔內畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全;包膜病理檢查結果可為纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變 ［1］ 。本例術中所見及術后病理檢查結果與本病上述的兩種主要臨床表現及病理表現均相符。本病腸管間的蠶絲網狀結構改變具有特征性。從本例看來，其腸管間的蠶絲網狀（即薄膜）粘連對腸腔的通暢性并無阻礙，而腸管間兩處包膜局部增厚形成的纖維縮窄環壓迫腸管，才是導致腸梗阻的真正原因，并且需要手術才可能得以解除。如第一次手術時能發現增厚部分的包膜并對其松解，有可能免于發生術后第一次小腸粘連梗阻，而當時對盆腔部分有疏松粘連的空腸所進行的一些“松解”，看來似無必要，有多此一舉之虞。本例的縮窄環組織相當致密堅韌，用剪刀根本無法將其剪斷開，術時術者只得用小圓刀一點一點地切開，將其松解。只要找準層次，用刀切也不至于割破腸管。其堅韌組織在術時還曾被懷疑是否有癌變可能。本例第二次手術后近期又再次出現粘連性不完全性腸梗阻，經保守治療近一個月而恢復。像種第二次手術后近期再次出現的腸梗阻，由于第二次手術時已將增厚致密的粘連松解，近期再次形成的粘連組織尚不穩定，故不必急于再手術，保守治療觀察的時間可長些，要有耐心等待，只要營養支持跟得上。隨著時間的延長，梗阻的腸管有可能在粘連組織修復變化中得以解除，使病人免于再受手術之苦。
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